抗-SOD1抗体(ALS突变型),克隆MS785,100UG,MABN834,Sigma

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品牌型号 Sigma MABN834
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产品介绍 Product Description

General description

SOD1 或称超氧化物歧化酶1是自由基代谢的关节酶,并可作为细胞代谢的主要解毒剂。SOD1突变与疾病有关,特别是与肌萎缩侧索硬化症1(或称ALS)有关, 这种疾病常被称为路格瑞氏症。 肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是一种致命的神经退行性疾病,其特征为上下运动神经元的选择性丧失。在人体中SOD1有>100处突变,但是所有突变不都是致病性的。克隆MS785是一种针对SOD1 的Derlin-1结合区(DBR)产生的单克隆抗体,它最突出的一点是来自野生型和无毒性突变型的导致ALS的SOD1突变体。此外, 在14名携带突变型SOD1的ALS患者的B淋巴细胞中,MS785识别内源性SOD1,但是在11名健康志愿者的淋巴细胞中没有检测到SOD1,因此MS785 似乎是选择性识别所有与Derlin-1–相互作用的 SOD1突变体,而不是野生型SOD1。
观测值〜16 kDa


Immunogen

对应于人SOD1 N末端的KLH偶联的线性肽。
表位:N端


Application

使用经验证可用于蛋白质印迹
和免疫沉淀的该抗SOD1抗体(ALS 突变型,克隆MS785)检测抗-SOD1抗体(ALS突变型,克隆MS785)。
免疫沉淀分析:一个代表性批次在转染的HEK293细胞中使SOD1 免疫沉淀(Fujisawa, T., et al. (2012).Ann Neurol.72:739–749)。
蛋白质印迹分析:一个代表性批次在转染的HEK293细胞中得到SOD1 (Fujisawa, T., et al. (2012).Ann Neurol.72:739–749).
免疫沉淀分析:一个代表性批次在转染的HEK293细胞中使SOD1 免疫沉淀(Homma, K., et al. (2013).Ann Neurol.Cell. 52:1-12)。
免疫细胞化学(ICC):该抗体的一个代表性批次在过度表达G93A的转染HEK293细胞中检测到SOD1-G93A,但在野生型SOD1中没有检测到。(Fujisawa, T., et al. 2015.Neurobiol.Dis.82; 486-487)。
免疫组化(IHC):该抗体的一个代表性批次在SOD1G93A转基因小鼠的脊髓前角组织切片中检测到SOD1-G93A,但是在非转基因小鼠中没有检测到。((Fujisawa, T., et al. 2015.Neurobiol.Dis.82; 486-487)。
研究子类别
发育信号转导
研究类别
神经科学


Physical form

形式:纯化
纯化的大鼠单克隆 IgG2bκ,溶于含0.1 M Tris-甘氨酸(pH 7.4),150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。
蛋白G纯化


Preparation Note

自收到之日起,在2-8°C条件下可稳定保存1年。


Analysis Note

通过蛋白质印迹法对含突变型 SOD1的转染HEK293细胞和 HEK293对照裂解液进行评估。

蛋白质印迹分析:0.5 µg/mL的该抗体在1 µg 含突变型 SOD1的转染HEK293细胞和 HEK293对照裂解液中检测到SOD1 。


Other Notes

浓度:请参考特定批次的数据表。


Disclaimer

除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明,否则我们的产品仅供研究使用,不得用于任何其他目的,包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。


技术参数 Specifications
biological sourcerat
Quality Level100
conjugateunconjugated
antibody formpurified antibody
antibody product typeprimary antibodies
cloneMS785, monoclonal
species reactivityhuman
technique(s)immunocytochemistry: suitable,immunohistochemistry: suitable,immunoprecipitation (IP): suitable,western blot: suitable
isotypeIgG2bκ
NCBI accession no.NP_000445
UniProt accession no.P00441
shipped inwet ice
target post-translational modificationunmodified
Gene Informationhuman ... SOD1(6647)
长度(mm)
宽度(mm)
高度(mm)
重量(kg)
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