抗-胶原IV抗体，小鼠单克隆，200UL，SAB4200500-200UL，Sigma

General description

人胶原IV包含六个基因。COL4A1-COL4A2定位于13号染色体。COL4A3-COL4A4和COL4A5-COL4A6分别位于2号染色体和X号染色体上。它属于胶原超家族，并与基底膜（BMs）相关。六个α链，即α1（IV）至α6（IV）包含N端半胱氨酸和赖氨酸结构域，典型的Gly-X-Y三重重复序列和C端非胶原（NC1）结构域。

Immunogen

胎盘制剂富含基底膜胶原蛋白。

Application

小鼠抗IV型胶原单克隆抗体可用于：

• 免疫组织化学染色
• 免疫染色
• 免疫荧光检测
• 作为免疫印迹分析的二抗

Biochem/physiol Actions

胶原蛋白IV在基底膜组装中起关键作用。六个链组装成三个不同的原体，即α 1.α1.α2（IV）、α3.α4.α5（IV）和α 5.α5.α6（IV）。三聚体以α-链的不同组合形成。在专门的肾小球BM（GBM）中观察到α3、α4和α5的高表达水平。COlA5基因的突变与Alport综合征有关，而α3（IV）链与Goodpasture综合征（一种自身免疫性疾病）的发病机制有关。COlA5中的突变也与弥漫性食管平滑肌瘤病有关。

Physical form

0.01M 磷酸缓冲盐溶液，pH 7.4，含 15mM 叠氮化钠。

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