α- L -艾杜糖醛酸酶人，10UG，I6034-10UG，Sigma

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品牌型号： Sigma I6034-10UG

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产品介绍 Product Description

General description

α-L-艾杜糖苷酸酶 (IDUA) 定位于人染色体4p16.3。成熟的IDUA蛋白被糖基化，并包含三糖磷酸异构酶（TIM）桶状结构域、β夹心式螺旋-环-螺旋区域和免疫球蛋白样结构域。α-L-艾杜糖苷酸酶被归类为糖苷水解酶（GH）家族39。
在 SDS-PAGE 还原条件下，表达为 C-末端组氨酸标记蛋白（残基 1-653），其含钙核分子量为 71 kDa，在约 83 kDa 处迁移。

Application

α-L-艾杜糖醛酸酶可用于新生儿 a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏症的白细胞测定。

Biochem/physiol Actions

α-L-艾杜糖苷酸酶突变与粘多糖贮积病I型（MPS I）有关。该酶的缺陷导致皮肤素和硫酸乙酰肝素的积累。MPS I的病理生理学伴随着颅骨变形、智力低下和疝气。
催化硫酸皮肤素中未硫酸化的 L -艾杜糖苷键的水解
在溶酶体降解过程中，α-L-艾杜糖苷酸酶（Iduronidase ）起着至关重要的作用。它水解糖胺聚糖（GAG）（包括硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素）中非还原末端的α L-艾杜糖醛酸残基。

Physical form

40 mM 醋酸钠、400 mM NaCl 和 20% (v/v) 甘油溶液 (pH 5.0)

Other Notes

一个单元将在-25°C pH 3.5 下每分钟从 4-甲基伞形酮-α-L-艾杜糖苷酸生成 1 皮摩尔的 4-甲基伞形酮。

技术参数 Specifications

recombinant	expressed in mouse NSO cells
Quality Level	200
form	solution
specific activity	≥7,500 units/μg protein
mol wt	83 kDa
impurities	≤1.0 EU/μg Endotoxin
shipped in	wet ice
storage temp.	−20°C