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General description
神经源性基因座缺口同源蛋白3（UniProt Q9UM47；也称Notch3、Notch同源物3）在人体内由NOTCH3（也称CASIL、CADASIL、IMF2）基因（基因ID 4854）编码。Notch 3是小动脉中血管平滑肌细胞分化和成熟所需的跨膜受体。Notch 3最初由信号肽（a.a.1-39）产生，去除信号肽后产生2282个氨基酸的Notch 3（a.a.40-2321），其经历组成型蛋白水解裂解，产生胞外片段（Notch3-ECD；a.a.40-1628）和跨膜/胞质片段（Notch3 TMIC；a.a.1629-2321），这些片段在细胞表面保持结合，形成异二聚体受体。ECD片段包含所有34个EGF样结构域和3个Lin/Notch（LNR）重复序列，而TMIC的胞外部分包含5个锚蛋白重复序列。NOTCH3基因突变已被确定为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质脑病（CADASIL）的根本病因。致病性突变主要影响Notch3-ECD EGF样重复序列中的半胱氨酸残基，导致Notch3-ECD多聚化并沉积于血管壁中膜。
计算分子量：243.6 kDa（前体），239.5 kDa（成熟、未加工），167.13 kDa（Notch 3-ECD）。报道分子量为~250 kDa (Notch 3-ECD) (Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96)。
Immunogen
KLH偶联线性肽，对应于人Notch 3 ECD的EGF样结构域33-34区域的序列。
表位：胞外EGF样结构域33-34。
Application
Notch 3抗体（ECD，克隆2G8）是一种针对Notch 3的抗体，可用于免疫组化（石蜡切片）、免疫荧光、蛋白质印迹。
免疫组化分析：20 µg/mL的代表性批次抗体在CADASIL患者脑组织切片的血管中检测到Notch 3胞外结构域（ECD）沉积物（由德国慕尼黑路德维希-马克西米利安大学临床中心卒中和痴呆研究所提供）。
免疫组化分析：通过对多聚甲醛固定、石蜡包埋的脑组织切片进行免疫组化染色，代表性批次在CADASIL患者脑血管中检测到聚集的Notch 3胞外结构域（ECD）沉积物(Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96)。
免疫荧光分析：通过对多聚甲醛固定的脑组织冷冻切片进行荧光免疫组化染色，代表性批次在CADASIL患者脑血管中检测到聚集的Notch 3胞外结构域（ECD）沉积物。Notch3-EDC的免疫反应性与LTBP-1共定位，但不与原纤蛋白-1共定位 (Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96)。
蛋白质印迹分析：与非患病脑血管提取物相比，代表性批次检测到CADASIL患者脑血管提取物中聚集的Notch 3胞外结构域（ECD）积累升高(Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96)。
研究子类别
神经系统
研究类别
炎症 & 免疫学
Biochem/physiol Actions
克隆2G8可与未经处理的Notch 3和胞外（Notch 3-ECD；a.a. 40-1628）片段反应，但不与跨膜/胞质片段（Notch 3-TMIC，又称Notch 3胞外截断；a.a. 1629-2321）或Notch 3胞内片段（a.a. 1662-2321）反应。
Physical form
形式：纯化
纯化的大鼠单克隆IgG2aκ抗体，溶于含0.1 M Tris-甘氨酸（pH 7.4）、150 mM NaCl和0.05%叠氮化钠的缓冲液中。
蛋白G纯化
Preparation Note
自收到之日起，在2-8°C条件下可稳定保存1年。
Analysis Note
通过亚型检测进行鉴别确认。
亚型分析：通过亚型检测确认该单克隆抗体为IgG2aκ。
Other Notes
浓度：请参考特定批次的数据表。
Disclaimer
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
| biological source | rat |
| Quality Segment | 100 |
| conjugate | unconjugated |
| antibody form | purified immunoglobulin |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone | 2G8, monoclonal |
| species reactivity | human |
| technique(s) | immunofluorescence: suitable,immunohistochemistry: suitable (paraffin),western blot: suitable |
| isotype | IgG2aκ |
| NCBI accession no. | NP_000426 |
| UniProt accession no. | Q9UM47 |
| shipped in | wet ice |
| target post-translational modification | unmodified |
| 长度(mm) | |
| 宽度(mm) | |
| 高度(mm) | |
| 重量(kg) |
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