抗SMN2抗体,克隆SMN-KH,100UG,MABE230,Sigma

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品牌型号 Sigma MABE230
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产品介绍 Product Description

General description

可观察到约35 kDa的条带
运动神经元存活蛋白 (SMN) 由两个相连的旁系同源基因SMN1和SMN2表达。SMN主要位于所有细胞的细胞质和核小体中,被认为介导剪接体小核核糖核蛋白颗粒 (snRNP) 的组装。它们还参与snoRNP的代谢,是细胞核内前体mRNA 剪接所必需的。脊髓前角功能性 SMN 的渐进性损失是脊髓性肌萎缩症 (SMA)(一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病)的关键病因。目前确知的儿童SMA类型有三种,成人SMA有一种。


Immunogen

对应于人SMN2的MBP标记重组蛋白。


Application

抗SMN2抗体(克隆SMN-KH)是一种用于检测SMN2(又称运动神经元存活蛋白)的小鼠单克隆抗体,&目前已通过WB & IHC应用验证。
蛋白质印迹分析:来自独立实验室的代表性批次在HeLa细胞裂解液中检测到 SMN2。

免疫组化分析:来自独立实验室的代表性批次在III 型SMA小鼠模型胸脊髓组织中检测到人SMN2。(Hua, Y., et al. (2010).Genes Dev. 24(15):1634-1644.)


Physical form

形式:纯化


Analysis Note

通过蛋白质印迹法在HeLa细胞裂解液中进行了评估。

蛋白质印迹分析:0.5 µg/mL该抗体可在10 µg HeLa细胞裂解液中检测到SMN2。


Other Notes

浓度:请参考批次特异性浓缩物的检验报告。


技术参数 Specifications
biological sourcemouse
Quality Level100
conjugateunconjugated
antibody formpurified immunoglobulin
antibody product typeprimary antibodies
cloneSMN-KH, monoclonal
species reactivityhuman
technique(s)immunohistochemistry: suitable,western blot: suitable
isotypeIgG1κ
NCBI accession no.NP_000335
UniProt accession no.Q16637
shipped inwet ice
target post-translational modificationunmodified
Gene Informationhuman ... SMN2(6607)
长度(mm)
宽度(mm)
高度(mm)
重量(kg)
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