单克隆抗-神经丝蛋白 200 小鼠抗，0.2ML，N5389-.2ML，Sigma

General description

单克隆抗神经丝 200（小鼠 IgM 同种型）来源于杂交瘤，该杂交瘤由小鼠骨髓瘤细胞与免疫小鼠脾细胞融合产生。神经丝是中间丝（IF）五种主要类型中的一种，主要存在于神经元起源的细胞或组织中。神经丝由三种主要蛋白组成，表观分子量分别为68 kD、160 kD和200 kD，相应命名为 NEFL（轻），NEFM（中）和 NEFH（重）。神经丝蛋白在神经元核周体中合成，组装形成丝，然后在轴突内缓慢地向突触末端移动。

Immunogen

猪脊髓。

Application

小鼠抗神经丝 200 单克隆抗体可用于：

• 免疫组化
• 免疫标记
• 免疫荧光

Biochem/physiol Actions

最近确定神经丝重链（NEFH）基因是引起常染色体显性遗传轴突腓骨肌萎缩症 （CMT2cc）的原因。此基因在散发性肌萎缩侧索硬化症（ALS）的发病机制中起作用。目前认为，神经丝多肽磷酸化可通过影响神经丝与细胞质细胞器之间的相互作用，调节其功能。

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