单克隆抗-肌养蛋白 小鼠抗，0.2ML，D8168-.2ML，Sigma

General description

人肌营养不良蛋白分子的棒状结构域存在于正常肌肉组织和几乎所有 Becker 肌营养不良中。在 Duchenne 肌营养不良症和营养不良小鼠（mdx）中不存在该棒结构域。
单克隆抗肌萎缩蛋白（小鼠IgG2b亚型）抗体来自于免疫小鼠骨髓瘤细胞和脾细胞相互融合而产生的MANDYS8杂交瘤细胞。肌萎缩蛋白是膜内表面的一种结构蛋白，由25重复的棒状三螺旋结构域组成，该三螺旋结构域将N末端肌动蛋白结合域与两个C末端结构域（其中的一个富含半胱氨酸）分离开来。

Immunogen

重组人肌营养不良蛋白片段。

Application

单克隆抗肌萎缩蛋白抗体可用于免疫化学检测（如ELISA和免疫组织化学）对肌萎缩蛋白进行定位 。该抗体也可用于脑肌萎缩蛋白的免疫印迹分析。此外，它还可用于肌萎缩蛋白的蛋白质印迹和双重免疫荧光标记（稀释1：500）。
小鼠抗肌萎缩蛋白单克隆抗体可用于：

• 免疫组织化学
• 免疫荧光
• 双重免疫荧光dUTP缺口末端标记 (TUNEL)
• 免疫印迹

Biochem/physiol Actions

肌萎缩蛋白缺乏与严重的杜氏肌营养不良（DMD）有关。贝克型肌营养不良（BMD）所表现出的肌萎缩蛋白表达异常较不明显。由于蛋白表达异常特异性地出现于这几种肌营养不良的患者中，所以可以采用肌萎缩蛋白分析来区别这些疾病和其他神经肌肉疾病。

Other Notes

本品为采用细胞培养杂交瘤生产的纯化产品。
SAB4200764肌萎缩蛋白抗体，小鼠单克隆
克隆MANDYS8，由杂交瘤细胞培养物纯化

Disclaimer

除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。